Relative incidence of interstitial lung diseases in Brazil / Incidência relativa de doenças pulmonares intersticiais no Brasil

ABSTRACT Objective: To assess the relative frequency of incident cases of interstitial lung diseases (ILDs) in Brazil. Methods: This was a retrospective survey of new cases of ILD in six referral centers between January of 2013 and January of 2020. The diagnosis of ILD followed the criteria suggested by international bodies or was made through multidisciplinary discussion (MDD). The condition was characterized as unclassifiable ILD when there was no specific final diagnosis following MDD or when there was disagreement between clinical, radiological, or histological data. Results: The sample comprised 1,406 patients (mean age = 61 ± 14 years), and 764 (54%) were female. Of the 747 cases exposed to hypersensitivity pneumonitis (HP)-related antigens, 327 (44%) had a final diagnosis of HP. A family history of ILD was reported in 8% of cases. HRCT findings were indicative of fibrosis in 74% of cases, including honeycombing, in 21%. Relevant autoantibodies were detected in 33% of cases. Transbronchial biopsy was performed in 23% of patients, and surgical lung biopsy, in 17%. The final diagnoses were: connective tissue disease-associated ILD (in 27%), HP (in 23%), idiopathic pulmonary fibrosis (in 14%), unclassifiable ILD (in 10%), and sarcoidosis (in 6%). Diagnoses varied significantly among centers (c2 = 312.4; p < 0.001). Conclusions: Our findings show that connective tissue disease-associated ILD is the most common ILD in Brazil, followed by HP. These results highlight the need for close collaboration between pulmonologists and rheumatologists, the importance of detailed questioning of patients in regard with potential exposure to antigens, and the need for public health campaigns to stress the importance of avoiding such exposure.

RESUMO Objetivo: Avaliar a frequência relativa de casos incidentes de doenças pulmonares intersticiais (DPI) no Brasil. Métodos: Levantamento retrospectivo de casos novos de DPI em seis centros de referência entre janeiro de 2013 e janeiro de 2020. O diagnóstico de DPI seguiu os critérios sugeridos por órgãos internacionais ou foi feito por meio de discussão multidisciplinar (DMD). A condição foi caracterizada como DPI não classificável quando não houve um diagnóstico final específico após a DMD ou houve discordância entre dados clínicos, radiológicos ou histológicos. Resultados: A amostra foi composta por 1.406 pacientes (média de idade = 61 ± 14 anos), sendo 764 (54%) do sexo feminino. Dos 747 casos expostos a antígenos para pneumonite de hipersensibilidade (PH), 327 (44%) tiveram diagnóstico final de PH. Houve relato de história familiar de DPI em 8% dos casos. Os achados de TCAR foram indicativos de fibrose em 74% dos casos, incluindo faveolamento, em 21%. Autoanticorpos relevantes foram detectados em 33% dos casos. Biópsia transbrônquica foi realizada em 23% dos pacientes, e biópsia pulmonar cirúrgica, em 17%. Os diagnósticos finais foram: DPI associada à doença do tecido conjuntivo (em 27%), PH (em 23%), fibrose pulmonar idiopática (em 14%), DPI não classificável (em 10%) e sarcoidose (em 6%). Os diagnósticos variaram significativamente entre os centros (c2 = 312,4; p < 0,001). Conclusões: Nossos achados mostram que DPI associada à doença do tecido conjuntivo é a DPI mais comum no Brasil, seguida pela PH. Esses resultados destacam a necessidade de uma estreita colaboração entre pneumologistas e reumatologistas, a importância de fazer perguntas detalhadas aos pacientes a respeito da potencial exposição a antígenos e a necessidade de campanhas de saúde pública destinadas a enfatizar a importância de evitar essa exposição.

Acurácia do Ecocardiograma Transtorácico como Método de Triagem na Prática Clínica da Investigação da Hipertensão Pulmonar / Accuracy of Transthoracic Echocardiogram as a Screening Method in the Clinical Practice of Pulmonary Hypertension Investigation

Resumo Fundamento O ecocardiograma transtorácico (ETT) tem um papel de triagem no algoritmo diagnóstico da hipertensão pulmonar (HP). Estudos demonstraram uma discordância significativa entre as medições do ETT da pressão arterial pulmonar sistólica (PAPs) e da pressão atrial direita (PAD) e as obtidas pelo cateterismo do coração direito (CCD). Objetivo Comparar as medições do ETT da PAPs e da PAD com as obtidas pelo CCD em pacientes com suspeita de HP. Métodos Pacientes encaminhados a um centro de referência com probabilidade alta ou intermediária de PH ao ETT na admissão hospitalar passaram por CCD. A concordância entre a PAPs e a PAD em ambos os procedimentos foi avaliada pelo teste de Bland-Altman. Diferenças de até 10 mmHg na PAPs e de até 5 mmHg na PAD foram consideradas dentro da variabilidade do teste. A curva de característica de operação do receptor (ROC) foi construída para determinar os valores mais precisos de PAPs e VRT associados ao diagnóstico de HP pelo CCD. O nível de significância estatística adotado foi 5%. Resultados Foram incluídos noventa e cinco pacientes. A análise de Bland-Altman análise revelou um viés de 8,03 mmHg (IC 95%: -34,9 a 50,9) na PAPs e -3,30 mmHg (IC 95%: -15,9 a 9,3) na PAD. AUC da PAPs e VRT medidas pelo ETT para a discriminação de provável HP foram de 0,936 (IC 95%: 0,836 a 1,0) e 0,919 (IC 95%: 0,837 a 1,0), respectivamente. Entretanto, apenas 33,4% da estimativa ecocardiográfica da PAPs e 55,1% da PAD foram precisas, em comparação às medições obtidas pelo CCD. Conclusão O ETT tem um alto poder discriminatório como método diagnóstico de triagem para HP, apesar de apresentar discordâncias entre os valores absolutos de PAPs e PAD, em comparação às medições por CCD.

Abstract Background The transthoracic echocardiogram (TTE) plays a screening role in the diagnostic algorithm of pulmonary hypertension (PH). Studies have shown a significant disagreement between TTE measurements of the systolic pulmonary artery pressure (sPAP) and right atrial pressure (RAP) and those obtained by right heart catheterization (RHC). Objective To compare TTE measurements of sPAP and RAP with those obtained by RHC in patients being investigated for PH. Methods Patients referred to a PH reference center with a high or intermediate TTE probability of PH upon admission were submitted to RHC. The agreement between sPAP and RAP from both procedures was assessed through the Bland-Altman test. Differences of up to 10 mmHg for sPAP and 5 mmHg for RAP were considered within the variability of the test. Receiver Operating Characteristic (ROC) curve was constructed to determine the most accurate sPAP and Tricuspid regurgitation maximal velocity (TRV)values associated with the diagnosis of PH by RHC. The adopted level of statistical significance was 5%. Results Ninety-five patients were included. The Bland-Altman analysis showed a bias of 8.03 mmHg (95% CI:-34.9-50.9) for sPAP and -3.30 mmHg (95% CI:-15.9-9.3) for RAP. AUC for sPAP and TRV measured by TTE for discrimination of probable PH were 0.936 (95% CI: 0.836-1.0) and 0.919 (95% CI: 0.837-1.0), respectively. However, only 33.4% of the echocardiographic estimate of sPAP and 55.1% of RAP were accurate, as compared to the measurements obtained by RHC. Conclusion TTE has a high discriminatory power as a screening diagnostic method for PH despite presenting disagreements between sPAP and RAP absolute values when compared to RHC measurements.

Lung function six months after severe COVID-19: Does time, in fact, heal all wounds?

ABSTRACT Background: COVID-19 has been associated with persistent symptoms and functional changes, especially in those surviving severe disease. Methods: We conducted a prospective multicenter study in patients with severe COVID-19 to determine respiratory sequelae. Patients were stratified into two groups: ward admission (WA) and intensive care unit (ICU) admission. In each follow-up visit, the patients where inquired about cough and dyspnea, and performed spirometry, lung volumes, carbon monoxide diffusion capacity (DLCO), 6-minute walk test (6MWT), and respiratory muscle strength (MIP and MEP). Results of pulmonary function tests at 45 days and 6 months after hospital admission were compared using paired analysis. Results: 211 patients were included, 112 in WA and 99 in ICU. Dyspnea persisted in 64.7% in the WA and 66.7% in the ICU group after 6 months. Lung function measures showed significant improvement between 45 days and 6 months, both in WA and ICU groups in VC, FVC, FEV1, total lung capacity, and 6MW distance measures. The improvement in the proportions of the altered functional parameters was significant in the ICU group for VC (44.2% 45 d; 20.8% 6 m; p = 0,014), FVC (47.6% 45 d; 28% 6 m; p = 0,003), FEV1 (45.1% 45 d; 28% 6 m; p = 0,044), DLCO (33.8% 45 d; 7.7% 6 m; p < 0,0001). Conclusion: Six months follow-up of patients with the severe forms of COVID-19 showed significant improvement in the lung function measures compared to 45 days post hospital discharge. The difference was more evident in those requiring ICU admission.

Six-minute walk distance and survival time in patients with idiopathic pulmonary fibrosis in Brazil / Distância no teste de caminhada de seis minutos e sobrevida na fibrose pulmonar idiopática no Brasil

ABSTRACT Objective: To determine the cut-off point for the six-minute walk distance (6MWD) that indicates lower survival time in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) in Brazil. Methods: This was retrospective study carried out in two referral centers for IPF. The 6MWT was performed twice, considering the highest value of the 6MWD. Various cut-off points were estimated, in absolute values and in percentage of predicted values, using ROC curves, the Kaplan-Meier method, and data from other studies. Results: The sample comprised 70 patients with IPF. The mean age was 71.9 ± 6.4 years, and 50 patients (71.4%) were male. The mean FVC was 76.6 ± 18.2% of predicted value. The mean SpO2 at rest before and after 6MWT were 93.8 ± 2.5% and 85.3 ± 6.5%, respectively. The median survival time was 44 months (95% CI: 37-51 months). The mean 6MWD was 381 ± 115 m (79.2 ± 24.0% of predicted). After the analyses, the best cut-off points for estimating survival were 6MWD < 330 m and < 70% of predicted. The median survival time of patients with a 6MWD < 330 m was 24 months (95% CI: 3-45 months), whereas that of those with a 6MWD ≥ 330 m was 59 months (95% CI: 41-77 months; p = 0.009). Similarly, the median survival times of those with a 6MWD < 70% and ≥ 70% of predicted, respectively, were 24 months (95% CI: 13-35 months) and 59 months (95% CI: 38-80 months; p = 0.013). Cox multivariate regression models including age, sex, smoking status, SpO2 at the end of the 6MWT, and FVC% showed that 6MWD remained significantly associated with survival (p = 0.003). Conclusions: Values of 6MWD < 330 m and < 70% of predicted value were associated with lower survival time in IPF patients in Brazil.

RESUMO Objetivo: Determinar o ponto de corte da distância no teste de caminhada de seis minutos (DTC6) em relação à menor sobrevida em pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI) no Brasil. Métodos: Estudo retrospectivo realizado em dois centros de referência para FPI. O TC6 foi realizado em duplicata, considerando-se o maior valor da DTC6. Vários pontos de corte foram estimados, em valores absolutos e em percentual do previsto, utilizando curvas ROC, método de Kaplan-Meier e dados de outros estudos. Resultados: A amostra envolveu 70 pacientes com FPI, com média de idade de 71,9 ± 6.4 anos, sendo 50 homens (71,4%). A média de CVF foi de 76,6 ± 18.2% do previsto. As médias de SpO2 em repouso antes e depois do TC6 foram de 93,8 ± 2,5% e 85,3 ± 6,5%, respectivamente. A mediana de sobrevida foi de 44 meses (IC95%: 37-51 meses). A média da DTC6 foi 381 ± 115 m (79,2 ± 24,0% do previsto). Após as análises, os melhores pontos de corte para estimar a sobrevida foram de DTC6 < 330 m e < 70% do previsto. A mediana de sobrevida foi de 24 meses (IC95%: 3-45 meses) para aqueles com DTC6 < 330 m comparada a 59 meses (IC95%: 41-77 meses) para aqueles com DTC6 ≥ 330 m (p = 0,009). Similarmente, a mediana de sobrevida foi de 24 meses (IC95%: 13-35 meses) para pacientes com DTC6 < 70% do previsto e de 59 meses (IC95%: 38-80 meses) para aqueles com DTC6 ≥ 70% do previsto (p = 0,013). Modelos de regressão multivariada de Cox incluindo idade, sexo, tabagismo, SpO2 ao final do TC6 e CVF% mostraram que a DTC6 permaneceu significativamente associada à sobrevida (p = 0,003). Conclusões: Valores de DTC6 < 330 m e < 70% do valor previsto associaram-se à menor sobrevida em pacientes com FPI no Brasil.

Características clínicas, funcionais e sobrevida dos pacientes com pneumonia de hipersensibilidade do Ambulatório de Doenças Pulmonares Intersticiais do Hospital das Clinicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) / Clinical, functional and survival in patients with hypersensitivity pneumonia Center of Pulmonary Interstitial Disease of Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC- UFMG)

A pneumonia de hipersensibilidade (PH) constitui síndrome inflamatória causada pela resposta imune exagerada a partículas antigênicas inaladas. Objetivo: descrever características clínicas, radiológicas, funcionais esobrevida de pacientes com PH. Metodologia: estudo retrospectivo, envolvendo pacientes em acompanhamento no ambulatório de doenças pulmonares intersticiais do HC-UFMG no período de 2011 a 2015. Analisados dados clínicos, radiológicos, funcionais e morfológicos coletados através de um protocolo padronizado. Resultados: Dentre 139 pacientes com doenças intersticiais pulmonares, 34 (24%) tinham PH, com idade de 60,7 ± 18,1 anos. Exposição a mofo foi a etiologia mais frequente (19;55%). A forma crônica foi predominante (100% doas casos), assim como a presença de padrão reticular na tomografia de tórax (100%), com ou sem faveolamento. Observou-se distúrbio restritivo leve (CVF=69,00 ± 17,62L) associado a redução moderada da difusão de monóxido de carbono (59,20 ± 16,99%). O lavado broncoalveolar não auxiliou no diagnóstico e a biópsia transbrônquica foi diagnóstica em 5 (55%) casos e a biópsia cirúrgica foi conclusiva em 6 (85,7%). A sobrevida mediana foi de 75 meses. Conclusão: Nesta amostra de um ambulatório de referência, a PH respondeu por cerca de um quarto dos pacientes com doença intersticial pulmonar. A exposição a mofo foi a principal etiologia e a mortalidade significativa, o que reforça a importância da adoção de medidas preventivas através do reconhecimento precoce da exposição aos fatores de risco. (AU)

Hypersensitivity pneumonitis (HP) inflammatory is a syndrome caused by an excessive immune response to inhaled antigen particles. Objective:To describe clinical, radiological and functional characteristics and survival in patients with HP. Methodology: Retrospective study involving patients followed up at the pulmonary interstitial diseases clinic of the HC-UFMG from 2011 to 2015. Clinical, radiological, functional and morphological data were analysed from a standardized protocol. Results: Among 139 patients with interstitial lung disease, 34 (24%) had HP, aged 60.7 ± 18.1 years. Mold exposure was the most frequent cause (19; 55%). The chronic form predominated (100% donate cases), as well as the presence of reticular pattern on the chest tomography (100%), with or without honeycombing. There was mild restrictive lung disease (FVC = 69.00 ± 17,62L) associated with moderate reduction in carbon monoxide diffusion (59.20 ± 16.99%). Bronchoalveolar lavage did not help in the diagnosis and transbronchial biopsy was diagnostic in 5 (55%) cases; surgical biopsy was conclusive in 6 (85.7%). Median survival was 60 months. Conclusion: In this sample of a reference clinic, HP accounted for about a quarter of the patients with interstitial lung disease. The mold exposure was the main etiology and the mortality rate was significant, what reinforces the importance of adopting preventive measures through early recognition of exposure to risk factors. (AU)

Influência ambiental sobre a incapacidade física: uma revisão sistemática da literatura / Environmental influence on physical disability: a systematic review of the literature

Resumo Indivíduos com incapacidades físicas podem, em interação com facilitadores e barreiras, modificar a sua participação em sociedade. O ambiente, no panorama da Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Saúde (CIF), apresenta-se com relevante papel na saúde e na expressão da funcionalidade. Dessa forma, o objetivo deste estudo foi investigar a influência de fatores ambientais sobre a incapacidade física, pautado no referencial teórico da CIF. Foi realizada uma revisão sistemática da literatura, norteada por recomendações dos documentos Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA) e Strengthening the Reporting of Observational Studies in Epidemiology Statement (STROBE). Os estudos selecionados puderam reforçar os preceitos teóricos da CIF. O ambiente físico e social, de modo geral, pôde ter sua interferência atribuída a diferentes condições clínicas, especialmente em neurologia, tanto em estudos quantitativos quanto qualitativos. Limitações metodológicas foram observadas e podem ser entraves à consolidação de alguns direcionamentos, o que deve incentivar novas pesquisas sobre o tema com métodos criteriosos, instrumentos validados e amostras cuidadosamente selecionadas.

Abstract People with physical disabilities may, in interaction with facilitators and barriers, modify their participation in society. The environment, in the panorama of the International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF), plays a relevant role in health and in the expression of functioning. Thus, the aim of this study was to investigate the influence of environmental factors on physical disability, based on the theoretical framework of the ICF. A systematic review of the literature was performed based on the recommendations of the following documents: Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA) and Strengthening the Reporting of Observational Studies in Epidemiology Statement (STROBE). The studies selected confirmed the theoretical precepts of the ICF. The interference of the physical and social environment, in general, might be attributed to different clinical conditions, especially in neurology, both in quantitative and qualitative studies. Methodological limitations were observed that may be obstacles to consolidating some guidelines, which should encourage further research on the subject with judicious methods, validated instruments and carefully selected samples.

Chronic symptoms and pulmonary dysfunction in post-tuberculosis Brazilian patients

ABSTRACTBACKGROUND: Questionnaire and spirometry were applied to post-tuberculosis indigenous and non-indigenous individuals from Dourados, Brazil, to investigate the prevalence of chronic respiratory symptoms and pulmonary dysfunction.METHODS:This was a cross-sectional study in cured tuberculosis individuals as reported in the National System on Reportable Diseases (SINAN) from 2002 to 2012.RESULTS:One hundred and twenty individuals were included in the study and the prevalence of chronic respiratory symptoms was 45% (95% CI, 34-59%). Respiratory symptoms included cough (28%), sputum (23%), wheezing (22%) and dyspnea (8%). These symptoms were associated with alcoholism, AOR: 3.1 (1.2-8.4); less than 4 years of schooling, AOR: 5.0 (1.4-17.7); and previous pulmonary diseases, AOR: 5.4 (1.7-17.3). Forty-one percent (95% CI, 29-56) had pulmonary disorders, of which the most prevalent were obstructive disorders (49%), followed by obstructive disorder with reduced forced vital capacity disorders (46%) and restrictive disorders (5%). The lifestyle difference could not explain differences in chronic symptoms and/or the prevalence of pulmonary dysfunction.CONCLUSION:The high prevalence of chronic respiratory symptoms and pulmonary dysfunction in post-tuberculosis patients indicates a need for further interventions to reduce social vulnerability of patients successfully treated for tuberculosis.

Six-minute walk test and respiratory muscle strength in patients with uncontrolled severe asthma: a pilot study / Teste de caminhada de seis minutos e força muscular respiratória em pacientes com asma grave não controlada: um estudo piloto

OBJECTIVE: To evaluate respiratory muscle strength and six-minute walk test (6MWT) variables in patients with uncontrolled severe asthma (UCSA). METHODS: This was a cross-sectional study involving UCSA patients followed at a university hospital. The patients underwent 6MWT, spirometry, and measurements of respiratory muscle strength, as well as completing the Asthma Control Test (ACT). The Mann-Whitney test was used in order to analyze 6MWT variables, whereas the Kruskal-Wallis test was used to determine whether there was an association between the use of oral corticosteroids and respiratory muscle strength. RESULTS: We included 25 patients. Mean FEV1 was 58.8 ± 21.8% of predicted, and mean ACT score was 14.0 ± 3.9 points. No significant difference was found between the median six-minute walk distance recorded for the UCSA patients and that predicted for healthy Brazilians (512 m and 534 m, respectively; p = 0.14). During the 6MWT, there was no significant drop in SpO2. Mean MIP and MEP were normal (72.9 ± 15.2% and 67.6 ± 22.2%, respectively). Comparing the patients treated with at least four courses of oral corticosteroids per year and those treated with three or fewer, we found no significant differences in MIP (p = 0.15) or MEP (p = 0.45). CONCLUSIONS: Our findings suggest that UCSA patients are similar to normal subjects in terms of 6MWT variables and respiratory muscle strength. The use of oral corticosteroids has no apparent impact on respiratory muscle strength. .

OBJETIVO: Avaliar a força muscular respiratória e variáveis obtidas no teste de caminhada de seis minutos (TC6) em pacientes com asma grave não controlada (AGNC). MÉTODOS: Estudo transversal, envolvendo pacientes com AGNC acompanhados em um hospital universitário. Os pacientes foram submetidos a TC6, espirometria e medidas da força muscular respiratória e responderam o Asthma Control Test (ACT, Teste de Controle da Asma). O teste de Mann-Whitney foi utilizado na análise das variáveis do TC6, e o teste de Kruskal-Wallis foi utilizado na verificação de uma possível associação do uso de corticoide oral com a força muscular respiratória. RESULTADOS: Foram incluídos 25 pacientes, com médias de VEF1 de 58,8 ± 21,8% do previsto e escore do ACT de 14,0 ± 3,9 pontos. Não houve diferença significativa entre a mediana da distância percorrida no TC6 dos pacientes com AGNC e aquela prevista para brasileiros saudáveis (512 m e 534 m, respectivamente; p = 0,14). Durante o TC6, não houve queda significativa da SpO2. As médias de PImáx e PEmáx foram normais (72,9 ± 15,2% e 67,6 ± 22,2%, respectivamente). Não houve diferenças significativas nas medidas de PImáx (p = 0,15) e PEmáx (p = 0,45) entre os pacientes que usavam ao menos quatro ciclos de corticoide oral por ano e os que o usavam por três ou menos ciclos por ano. CONCLUSÕES: Nossos achados sugerem que os pacientes com AGNC são semelhantes a indivíduos normais em termos das variáveis do TC6 e da força muscular respiratória. Não se observou um impacto do uso de corticoide oral na força muscular respiratória. .

Efeito da reabilitação pulmonar na tolerância ao exercício de pacientes com doença pulmonar avançada em lista de espera para transplante de pulmão / Effect of pulmonary rehabilitation on exercising tolerance in patients with advanced lung disease in waiting list for lung transplant

Introdução: pacientes com doença pulmonar avançada (DPA) apresentam redução da tolerância a esforços, dispneia e fadiga. A reabilitação pulmonar (RP) visa a melhorar a tolerância ao exercício, controlar sintomas, minimizar complicações da doença pulmonar e melhorar a qualidade de vida. Objetivo: avaliar o efeito da RP na capacidade de exercício, segundo a distância percorrida no teste da caminhada de seis minutos (TC6M), de pacientes com DPA em lista de espera para o transplante pulmonar. Metodologia: pacientes em lista de espera para transplante pulmonar, encaminhados à RP no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais foram submetidos, no início e no final da RP, ao TC6M e o grau de dispneia foi avaliado segundo a escala deBorg. Os dados foram apresentados como média e desvio-padrão dos valores absolutos e comparados usando o teste t de Student. Foram considerados estatisticamente significativos os valores de p<0,05. Resultados: entre janeiro de 2011 e dezembro 2012, 17 pacientes completaram a RP. A média de idade foi de 42±12 anos, 65% do sexo feminino, saturação periférica de oxigênio na admissão de 83 ±17% e 35% em uso de oxigênio 24h/dia. Sete pacientes (41%) apresentavam DPOC, seis (35%) fibrose pulmonar e quatro (24%) outras DPA. Houve melhora significativa na distância percorrida no TC6M ao final da RP (314±131 m versus 427±111 m; p=0,0016), com aumento médio de 118 m. Conclusão: a RP teve impacto positivo na capacidade de exercício dos pacientes em lista de espera para transplante de pulmão.

Introduction: patients with advanced lung disease (DPA) exhibit reduced tolerance to an effort, dyspnea, and fatigue. Pulmonary rehabilitation (RP) aims to improve exercising tolerance, controlling symptoms, minimize complications in the pulmonary disease, and improve the quality of life. Objective: to evaluate the effect of RP on exercise capacity, according to the distance traveled in the six-minute walk test (TC6M), in patients with DPA on the waiting list for lung transplantation. Methodology: patients on the waiting list for lung transplantation, referred to RP in the General Hospital of the Federal University of Minas Gerais were submitted to the TC6M, at the beginning and end of RP, and the degree of dyspnea was assessed using the Borg scale. The data were presented as mean and standard deviation of absolute values and compared using the Student?s t test. The p-values < 0.05 were considered statistically significant. Results: between January of 2011 and December of 2012, 17 patients completed the RP. The average age was 42 ± 12 years, 65% were females, the peripheral oxygen saturation on admission was 83 ± 17%, and 35% used oxygen 24 hours/day. Seven patients (41%) presented DPOC, six (35%) had pulmonary fibrosis, and four (24%) other DPA. There was a significant improvement in the distance walked in the TC6M at the end of RP (314 ± 131 m versus 427 ± 111 m; p = 0.0016), with an average increase of 118 m. Conclusion: the RP had a positive impact on the exercise capacity of patients on the waiting list for lung transplantation.

Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica: tratamento medicamentoso dos pacientes não cirúrgicos / Chronic thromboembolic pulmonary hypertension medication treatment of non-surgical patients

A hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC) é uma entidade clínica em que há um aumento da resistência vascular pulmonar que se deve à obstrução do leito vascular por trombos organizados e parcialmente recanalizados, cuja gravidade depende da extensão desta obstrução. Outro mecanismo envolve a disfunção endotelial com remodelamento arteriolar que ocorre no leito vascular pulmonar não obstruído, de forma análoga ao observado nos casos de hipertensão arterial pulmonar idiopática. O tratamento ideal consiste na remoção cirúrgica dos trombos através da tromboendarterectomia pulmonar. Entretanto, para uma proporção significativa desses pacientes, este procedimento não pode ser realizado em função ou da localização predominantemente periférica dos trombos, que se tornam inacessíveis à remoção cirúrgica, ou devido à presença de comorbidades significativas que aumentam significativamente o risco cirúrgico, ou ainda pela desproporcionalidade entre a resistência vascular pulmonar e o grau de obstrução observado. Por outro lado, alguns pacientes apresentam hipertensão pulmonar persistente após a tromboendarterectomia. Nessas situações, deve-se avaliar a indicação de tratamento com drogas vasodilatadoras pulmonares...

The chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a condition in which the increase of pulmonary vascular resistance is due to an obstruction of the vascular bed that may be partially recanalized by organized thrombus, whose severity depends on the extent of this blockage. Another mechanism involves endothelial dysfunction and arteriolar remodeling present in the pulmonary vascular bed not obstructed, in a similar fashion to that seen in idiopathic pulmonary arterial hypertension. The ideal treatment is the surgical removal of thrombus through the pulmonary thromboendarterectomy (PEA). However, a significant proportion of patients is considered inoperable due to the predominantly peripheral localization of thrombi - that become inaccessible to surgical removal - due to the presence of significant comorbidities - that significantly increase the risk of surgery - or by unevenness of pulmonary vascular resistance and degree of obstruction observed. Moreover, some patients have persistent pulmonary hypertension after PEA. In these situations, it is that lies the context of the indication of treatment with pulmonary vasodilators in CTEPH...

Hipertensão arterial pulmonar idiopática / Idiopathic pulmonar arterial hypertension

A hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI) constitui o protótipo da hipertensão arterial pulmonar, fazendo parte da classificação clínica internacional de hipertensão pulmonar. O termo idiopático é reservado para a classificação da forma esporádica de hipertensão arterial pulmonar (HAP), desde que nenhuma causa aparente ou identificável esteja presente. A confirmação de caso de HAPI deve ser feito após extensa investigação diagnóstica. As outras condições que compõem o Grupo 1 compartilham com ela características histopatológicas e hemodinâmicas e constituem, como classe, o grupo mais avaliado quanto à eficácia e segurança dos medicamentos atualmente disponíveis para o seu tratamento...

Idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) is the prototype of pulmonary arterial hypertension syndrome, part of the international clinical classification of pulmonary hypertension. The term idiophatic is reserved for classification of the sporadic form of pulmonary arterial hypertension (PAH), provided that no apparent or identifiable cause is present. Confirmation of case HAPI should be done after extensive diagnostic investigation. The other conditions that make up the Group 1 share it with histopathologic and hemodynamic characteristics and are, as a class, the most evaluated group regarding the efficacy and safety of drugs currently available for its treatment...

Testes de função pulmonar e mortalidade após o transplante de células-tronco hematopoiéticas: pulmonary function tests and post-transplant mortality / Hematopoietic stem cell transplantation

OBJETIVO: Verificar se os resultados dos testes de função pulmonar realizados em pacientes submetidos a transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) estão associados com a mortalidade após o procedimento. MÉTODOS: Estudo prospectivo no qual foram incluídos pacientes maiores de 15 anos submetidos a TCTH alogênico, entre janeiro de 2007 e março de 2008, no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, em Belo Horizonte (MG), e que realizaram espirometria, medida de volumes pulmonares e medida de DLCO antes do TCTH. Os testes foram repetidos seis meses, um ano e dois anos após TCTH. Para a análise de sobrevida, foram utilizados o método de Kaplan-Meier e testes de log-rank bicaudal. O risco relativo (RR) e IC95 por cento foram calculados por meio do ajuste do modelo de riscos proporcionais de Cox. O modelo de regressão de Cox foi utilizado na análise multivariada. RESULTADOS: Dos 54 pacientes incluídos, 40 (74,1 por cento) apresentaram resultados normais de função pulmonar antes do TCTH. Ocorreram 23 óbitos (42,6 por cento) em dois anos após o TCTH, sendo que 19 aconteceram antes de 100 dias. Dos 23 óbitos, 11 (47,8 por cento) foram por septicemia e 10 (43,4 por cento) por insuficiência respiratória aguda associada à septicemia. As únicas variáveis que mostraram associação significativa com mortalidade após TCTH foram alteração na espirometria antes do TCTH (RR = 3,2; p = 0,016) e doador não aparentado (RR = 9,0; p < 0,001). CONCLUSÕES:A realização da espirometria antes do TCTH fornece valores basais para comparações futuras. Alterações nesses resultados indicam um maior risco de mortalidade após o TCTH, embora esses não contraindicam o procedimento.

OBJECTIVE:To determine whether the results of pulmonary function tests carried out in patients subsequently submitted to hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) are associated with post-HSCT mortality. METHODS: This was a prospective study involving patients older than 15 years of age who were submitted to allogenic HSCT between January of 2007 and March of 2008 at the Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, located in the city of Belo Horizonte, Brazil. Prior to HSCT, all of the patients underwent spirometry, determination of lung volumes, and determination of DLCO. Those same tests were repeated six months, one year, and two years after HSCT. Kaplan-Meier curves and two-tailed log-rank tests were used for survival analysis. The relative risk (RR) and 95 percent CI were calculated using the Cox proportional hazards model. The Cox regression model was used in the multivariate analysis. RESULTS:The pre-HSCT pulmonary function results were normal in 40 (74.1 percent) of the 54 patients evaluated, 19 (35.2 percent) of whom died within the first 100 days after HSCT. By the end of the two-year follow-up period, 23 patients (42.6 percent) had died, the most common causes of death being septicemia, observed in 11 (47.8 percent), and septicemia-related respiratory insufficiency, observed in 10 (43.4 percent). The only variables significantly associated with post-HSCT mortality were alterations in spirometry results prior to HSCT (RR = 3.2; p = 0.016) and unrelated donor (RR = 9.0; p < 0.001). CONCLUSIONS: Performing spirometry prior to HSCT provides baseline values for future comparisons. Although alterations in spirometry results reveal a higher risk of post-HSCT mortality, such alterations do not contraindicate the procedure.

Tratamento da hipertensão pulmonar esquistossomótica / Treatment of schistosomiasis-associated pulmonary hypertension

A esquistossomose mansoni é a terceira doença parasitária endêmica mais prevalente do mundo. Estima-se que mais de 200 milhões de pessoas estejam infectadas com uma das espécies do parasita Schistosoma. Dessas, 270.000 pessoas (4,6 por cento) são portadoras de hipertensão arterial pulmonar, que é associada à forma hepatoesplênica da doença. Essa alta prevalência coloca a hipertensão pulmonar esquistossomótica como a causa mais frequente de hipertensão pulmonar no mundo. Entretanto, o tratamento dirigido especificamente ao acometimento vascular pulmonar não está ainda estabelecido. Relatamos o caso de uma paciente portadora dessa doença que foi tratada com um inibidor de fosfodiesterase-5 (sildenafil) com resultados satisfatórios.

Schistosomiasis mansoni is the third most prevalent endemic parasitic disease in the world. It is estimated that over 200 million people are infected with parasites belonging to one of the Schistosoma species. Of those, 270,000 people (4.6 percent) suffer from pulmonary arterial hypertension, which is associated with the hepatosplenic form of the disease. This high prevalence makes schistosomiasis-associated pulmonary hypertension the leading cause of pulmonary hypertension worldwide. However, no specific treatment for the pulmonary vascular component of the disease has yet been devised. We report the case of a patient with schistosomiasis-associated pulmonary hypertension who was treated satisfactorily with a phosphodiesterase-5 inhibitor (sildenafil).

A espirometria na avaliação pré e pós-transplante de medula óssea / Pre-operative and post-operative spirometry in bone marrow transplant patients

OBJETIVO: Analisar os resultados da espirometria de pacientes submetidos a transplante de medula óssea e verificar sua importância na detecção de complicações pulmonares e sua correlação com a evolução dos pacientes. MÉTODOS:Foram analisados retrospectivamente os resultados da espirometria em 120 pacientes, maiores de doze anos, de ambos os sexos, e comparados com o tipo de transplante de medula óssea, doença de base, sorologia para citomegalovírus, fonte de células para o transplante, tabagismo, infecção pulmonar, doença pulmonar prévia, duração da doença hematológica, quimioterapia utilizada, regime de condicionamento, doença do enxerto contra o hospedeiro aguda e crônica e óbito. RESULTADOS: Dezesseis pacientes apresentaram alterações da espirometria antes do transplante, sendo 5 por cento com obstrução pura, 5,8 por cento com restrição pura e 2,5 por cento com obstrução com redução da capacidade vital. Após o transplante 29 pacientes apresentaram alterações desses exames. A chance de alteração da espirometria foi maior nos pacientes com doença do enxerto contra o hospedeiro aguda (p = 0,02), idade menor que 30 anos (p = 0,02), sexo feminino (p = 0,02) e naqueles que receberam células tronco (p = 0,01). As presenças de doença pulmonar prévia e doença do enxerto contra o hospedeiro crônica associaram-se com aumento da mortalidade. Alterações prévias da espirometria não estiveram relacionadas com o óbito pós-transplante. CONCLUSÃO: As alterações detectadas na espirometria não foram capazes de predizer a ocorrência de complicações pulmonares e óbito pós-transplantes. Também não foram determinantes para a não realização do procedimento. A espirometria simples realizada na avaliação desses pacientes parece ter pouca importância prática.

OBJECTIVE: To analyze the spirometry findings in patients undergoing bone marrow transplant, determining the importance of such findings in predicting postoperative pulmonary complications and looking for correlations with postoperative outcomes. METHODS:The spirometry findings in 120 male and female patients, all above the age of 12, were evaluated retrospectively and compared in terms of the following parameters: the type of bone marrow transplant; the underlying disease; cytomegalovirus serology; source of the transplanted cells; smoking; pulmonary infection; history of lung disease; duration of the hematological disease; chemotherapy employed; conditioning regimen; acute or chronic rejection of the transplant; and post-operative mortality. RESULTS: In the pre-operative spirometry, 16 patients (13.3 percent) presented alterations: 6 (5 percent) presented pure obstruction; 7 (5.8 percent) presented pure restriction; and 3 (2.5 percent) presented obstruction accompanied by a reduction in vital capacity. In the post-operative spirometry, 29 patients (24.2 percent) presented alterations. The chance of presenting post-operative spirometry alterations was greater in patients presenting acute transplant rejection (p = 0.02), patients older than 30 (p = 0.02), female patients (p = 0.02) and patients receiving stem cells (p = 0.01). Having a history of lung disease was found to be associated with greater mortality, as was suffering from chronic transplant rejection. No relationship was found between pre-operative spirometry alterations and post-operative mortality. CONCLUSION: In bone marrow transplant patients, the alterations found through pre-operative spirometry were not predictive of post-operative pulmonary complications or mortality. Nor were such alterations determinant of whether or not a given patient was a good candidate for bone marrow transplant. Simple spirometry seems to be of little practical importance in the evaluation of such patients.

Estudo comparativo eentre os índices dopplervelocimétrico obtidos em diferentes locais de insonaçäo do cordäo umbilical / Comparative study between the dopplervelocimetric index obtaines in different sites of insomnation of umbilical cord

Os autores fizeram um estudo prospectivo onde analisaram e compararam o índice de resistência da artéria umbilical obtido em pontos extremos do cordÝo. A análise estatística mostrou significância importante, ou seja, o índice de resistência da artéria umbilical junto a placenta sempre se mostrou mais baixo quando comparada à regiÝo junto ao abdome fetal. Os autores terminam o trabalho alertando que o local de insonaçÝo da artéria umbilical é um fator técnico importante, e portanto deve ser padronizado pelos ultra-sonografistas

Resultados perinatais na ausência de fluxo umbilical durante a fase de diástole do coraçäo fetal: casuística de 42 casos e revisäo da literatura / Perinatal results in the absence of umbilical flow during the phase of diastole of fetal heart

Os autores fizeram uma revisÝo da literatura e apresentaram 42 casos de fetos com ausência de fluxo durante a fase de diástole do coraçÝo fetal. A mortalidade perinatal foi de 64,5 por cento da idade gestacional no momento do diagnóstico foi 3,8 semanas, a incidência de síndromes hipertensivas de 69 por cento e o crescimento intra-uterino retardado de 88 por cento

Cálculo ultra-sonográfico do peso fetal utilizando parâmetros biométricos distintos em faixas de peso diferentes / Ultrasonographic measurement of fetal weight using different biometrical parameters in ranges of distint weight

Este estudo teve como objetivo o de testar três equaçöes para cálculos do peso do feto. Nestas equaçöes säo usados diferentes parâmetros biométricos tais como diâmetro biparietal, circunferência cefálica, circunferência abdominal e fêmur. A que mostrou melhor aproximaçäo com o peso fetal foi justamente a que utilizou os quatro parâmetros biométricos. Quando se dividiu o universo de fetos por faixa de peso (<2.500 mg entre 2.500 g e 3.500 g e > 3.500 g), continou sendo a equaçäo que utiliza os quatro parâmetros a que se aproximou mais no primeiro e segundo subgrupo, mas quando se tratava de peso superior a 3.500 g näo houve diferença significativa no cálculo de peso com nenhuma das equaçöes.

Estudo comparativo entre uma medida isolada da circunferência abdominal e o aumento da resistência ao fluxo sanguíneo na artéria umbilical, no diagnóstico do crescimento intra-uterino retardado / Abdominal circunference, umbilical artery, intrauterine growth retardation

Os autores realizaram um estudo prospectivo com 174 pacientes de baixo risco onde compararam a medida isolada da circunferência abdominal e o aumento da resistência do fluxo sanguíneo da artéria umbilical para diagnóstico de crescimento intra-uterino retardado. Os autores encontraram os seguintes valores estatísticos para a circunferência abdominal: sensibilidade, 8 por cento; especificidade, 81 por cento; valor preditivo positivo, 35 por cento; valor preditivo negativo, 98 por cento e para o estudo da Dopplervelocimentria os seguintes valores: sensibilidade, 85 por cento; especificidade, 90 por cento; valor preditivo positivo, 54 por cento; valor preditivo negativo, 97 por cento. Conclui-se que poderia se obter melhores valores preditivos positivos em ambos os métodos se em vez de utilizar como terminologia o pequeno para a idade gestacional fosse utilizado o conceito crescimento intra-uterino inadequado